Bolezen norih krav lahko spet mori!

LJUBLJANA – V najnovejši številki prestižne strokovne revije New England Journal of Medicine poročajo, da je za novo različico creutzfeldt-jakobove bolezni (vCJB), ki jo povzroča isti povzročitelj kot bolezen norih krav, zbolel 38-letni Britanec z dedno zasnovo, s kakršno ljudje do zdaj niso zbolevali za vCJB.

Strokovnjaki so pojav bolezni pri »drugačnih« ljudeh pričakovali, kljub temu je svet novica šokirala, saj je bila inkubacijska doba, predno se je bolezen razvila, dolga več kot 20 let.

Nihče ne ve, koliko je okuženih in koliko jih bo še obolelo, ker so pred 30 leti nedolžno in nevede zaužili hamburger ali mesno pito, v katero so bili primešani možgani nore krave. A kot pravi prof. dr. Mara Popović z Inštituta za patologijo medicinske fakultete v Ljubljani, je dodatna nevarnost v krvodajalstvu Velike Britanije, saj se patološke beljakovine – prioni, ki povzročajo vCJB, ne prenašajo denimo s telesnimi stiki, ampak z zaužitjem možganovine in s transfuzijo krvi.

Še vedno smrtonosna CJB

Sporadična ali pogovorno rečeno starostna creutzfeldt-jakobova bolezen (sCJB), ki se pojavi spontano, je zdravnikom že dolgo znana.

Sredi devetdesetih pa so zdravniki odkrili, da lahko pri človeku povzroči tudi bolezen norih krav, t. i. BSE. Povzroči jo napačno zvita prionska beljakovina, poimenovana prion, zato prionska bolezen. Krave so dobile BSE z uživanjem neprimerno obdelane kostnomesne moke, v kateri so prioni ostali dejavni. V Veliki Britaniji so na veliko krmili govedo s to hrano.

Izkazalo se je, da lahko hrana, ki vsebuje tkiva, posebno možgane in hrbtenjačo obolele in zaklane živali, pri človeku povzroči posebno obliko CJB, ki je neozdravljiva in smrtonosna in pri kateri propada možganska skorja. Poimenovali so jo variantna CJB ali krajše vCJB.

Bolezen je pri ljudeh in živalih neozdravljiva, zato so njeno širjenje preprečili denimo s prepovedjo krmljenja s kostnomesno moko. Stanje naj bi se tako izboljšalo, da je Evropska komisija postopoma opustila obvezno testiranje možganov zaklanih zdravih živali.

Toda prof. dr. Polona Juntes z veterinarske fakultete v Ljubljani opozarja, da odločitev o prenehanju testiranja zaklanih živali morda ni bila ravno modra.

»V Sloveniji smo v skladu z evropskimi predpisi najprej testirali zdrave zaklane živali, stare nad 30 mesecev, potem smo testiranje prestavili na živali, stare nad 48 mesecev, nazadnje nad 72 mesecev, in 1. junija 2016 smo testiranje zdravih živali ukinili, razen če izvirajo iz držav, kot sta Romunija in Bolgarija. Postopoma se je dvignila tudi predpisana starost za testiranje na BSE pri t. i. rizičnih živalih, to so tiste, ki so poginile ali bile zaradi bolezni ubite ali zaklane, do 1. januarja 2016 smo testirali vse, ki so bile starejše od 24 mesecev, od takrat pa testiramo od starosti 48 mesecev in več. To, da ne testiramo več zdravih zaklanih živali, je seveda loterija, ker se tako morebitne okužene živali s klasično ali atipično obliko BSE izmuznejo nadzoru.«

A ko se je že zdelo, da so mehanizmi ukrepov prijeli, da se klasična oblika BSE ne pojavlja več in ne širi, se je zgodilo: »Leta 2015 so odkrili primer klasične BSE pri mladi kravi na Irskem in enega v Veliki Britaniji ter leta 2016 še enega v Franciji. Se pravi tam, kjer jih ne bi smelo biti.« Zato Juntesova meni, da se zgodba BSE in z njo povezane vCJB pri človeku še ni končala.

V nevarnosti vsak drugi prebivalec?

Britanski bolnik je bil netipičen bolnik. Prof. Popovičeva pojasnjuje: »Pri ljudeh imamo tri skupine genetske zasnove za prionsko beljakovino: polovica je ljudi z zasnovo MM, kakih 45 odstotkov jih ima zasnovo MV, majhen del genetsko zasnovo VV. Do zdaj so za vCJB, povezano z boleznijo norih krav, obolevali izključno ljudje z zasnovo MM. Omenjeni britanski bolnik pa je prvi, ki ima genetsko zasnovo MV. Kar pomeni, da lahko za vCJB skoraj zboli vsak drugi človek.«

V praksi seveda ni čisto tako. »Z vCJB so obolevali predvsem mladi ljudje v povprečju stari 28 let. Med 177 obolelih s to boleznijo v Veliki Britaniji je le 6 starejših od 50 let, pojasnjuje Popovičeva.

»Mladi ljudje se pogosteje prehranjujejo s hitro hrano, kot so hamburgerji in mestne pite, starejši, če jedo goveje meso, jedo zrezke, v katerih je prionov zelo malo ali jih sploh ni. «

Zdravnike najbolj skrbi dolgotrajna inkubacijska doba bolezni, preden izbruhne. »Vemo za primer bolezni kuru plemena Fore iz Papue Nove Gvineje, ki je ob svojih ritualih jedlo možgane. Prepovedali so jih v petdesetih. Zadnji primer pojava te bolezni je bil leta 2004, se pravi pol stoletja po odpravi ritualov.« Ljudje z zasnovo MV v Veliki Britaniji so se okužili v osemdesetih letih prejšnjega stoletja tako kot ljudje z zasnovo MM, le da je inkubacijska doba bolezni pri zasnovi MV očitno veliko daljša.

Krvodajalska kri in atipična BSE

A to še ni vse. Prof. Juntesova omenja, da se podobno kot sporadična ali starostna CJB pri človeku pojavlja tudi sporadična ali atipična BSE pri kravah. Te oblike BSE skoraj ne moremo odkriti, če ne testiramo možganov živali, saj najpogosteje poteka brez opaznih bolezenskih znakov.

Po besedah prof. Popovićeve je do danes v Veliki Britaniji zaradi variantne CJB, ki jo je povzročila BSE pri zaklani živali, zbolelo in umrlo 177 ljudi, na vsem svetu pa nekaj čez 200.

V Sloveniji nismo zasledili nobenega primera vCJB, čeprav imamo od leta 1994 uveden nadzor nad pojavljanjem CJB in drugih prionskih bolezni.

Številka res ni prav velika v primerjavi z drugimi nevarnimi boleznimi, toda prof. Popovićeva ob prof. Juntesovi opozarja, da glavna nevarnost zdaj tiči pri krvodajalstvu v Veliki Britaniji, saj je možen prenos vCJB s krvjo s človeka na človeka. »Ne vemo, koliko ljudi v veliki Britaniji je okuženih s prioni norih krav in koliko je med njimi krvodajalcev. Do zdaj so ugotovljeni štirje prenosi vCJB s človeka na človeka s krvjo.«